Potts分流术治疗终末期肺动脉高压的研究进展

特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)是一种进展性、致死性、少见性疾病,预后不良。在缺乏肺动脉高压(pulmonary ar ter ial hypertension,PAH)靶向药物的传统治疗时代,美国IPAH的1年、3年和5年生存率分别为68%、48%和34%[1]。早期报道显示儿童IPAH的中位生存时间仅有10个月,1年、3年和5年无移植存活率分别为89%、76%和57%[2]。近十几年来,PAH靶向药物治疗方面取得了突破性进展,但即使是最优化的靶向药物治疗,预后仍较差。2006年法国注册登记提示新发IPAH、家族性PAH及阿米雷司相关PAH患者1年生存率为89.3%[3],其2010年发表的随访结果显示,1年、2年和3年生存率分别为89%、68%和55%[4]。