儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之三——儿童系统性红斑狼疮篇

Expert consensus on the diagnosis and treatment of macrophage activation syndrome related to childhood rheumatism(Ⅲ)——systemic lupus erythematosus

儿童系统性红斑狼疮(juvenile-onset systemic lupus erythematosus,JSLE)是一组具有不同表现的综合征,具有多元性发病机制,为自身免疫疾病的原型,临床表现为多脏器受累,血清学特点为存在多种自身抗体和补体下降。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)作为儿童风湿免疫病的一种严重并发症,可见于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)、川崎病(Kawasaki disease,KD)和JSLE等,近年来JSLE相关性MAS(JSLE-MAS)日益受到关注。