儿童CBFβ/MYH11阳性急性髓系白血病的临床特征及预后分析

目的回顾性分析中国医学科学院血液病医院儿童CBFβ/MYH11阳性急性髓系白血病(AML)临床特征及预后。方法对2006年9月至2019年7月初诊CBFβ/MYH11阳性AML患儿进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier方法评估生存率。结果 33例患儿中男19例,女14例,中位年龄9(1~15)岁。初诊白细胞41.8 (3.17~212.12)×109/L。1个疗程后完全缓解率100%。5年无事件生存率为76.1%±8.0%,5年总生存率97.0%±3.0%。治疗缓解后分子学复发11例,中位复发时间12(3~21)个月,1例发生血液学复发。分子学水平持续阳性7例,1例发生血液学复发。分子学持续阳性组无事件生存率较持续阴性组低(30.0%±23.9%和100.0%±0%,χ2=7.274,P=0.007)。结论儿童CBFβ/MYH11阳性急性髓系白血病总体生存率较好,监测CBFβ/MYH11转录本水平可指导预后。