原发结外恶性淋巴瘤的临床诊疗研究进展

原发性结外淋巴瘤(primary extranodal lymphoma,PENL)约占淋巴瘤发病数的30%[1],可发生于头颈部、胸部、腹部、盆腔部和会阴、脊柱、骨骼、肌肉、皮肤等全身各个部位,其中最常见的淋巴结结外发病部位是胃肠道[1],其次是皮肤[2]和头颈部[3],其病理类型多为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)。PENL在全球范围内皆有报道,但各地区散发病例的病理类型并不相同,这可能与基因和环境等因素有关,另外,自身免疫紊乱与缺陷亦是PENL的高危因素[3]。PENL的临床症状一般无特异性,首发症状也因发病部位不同而呈现多样化,且易与各部位的其他疾病混淆,极易漏诊、误诊,进而延误患者的治疗时机。文章将按照头颈部、胸部、腹部、盆腔部与会阴、骨、软组织、皮肤的分类方法对各罕见部位PENL的临床表现、病理分型和诊疗研究进展等进行总结,以期为罕见部位恶性淋巴瘤的临床诊疗提供新的思路与借鉴。