儿童急性巨核细胞白血病4例临床资料分析

目的总结急性巨核细胞白血病(Acute megakaryoblastic leukemia,AMKL)的临床特点,探讨其有效治疗方法。方法收集4例婴幼儿AMKL患儿的临床资料作回顾性分析。结果4例患儿中男1例、女3例,2例为新生儿起病,2例为幼儿期起病。主要临床表现为贫血、感染。4例患儿血清骨髓细胞小巨核酶标均为阳性。3例患儿白血病免疫分型中CD41、CD61表达阳性,2例髓系抗原CD13、CD33阳性,1例T淋巴细胞抗原CD9、CD36阳性。3例患儿染色体核型分型为21三体综合征2例、复杂多倍体核型1例。2例患儿接受阿糖胞苷、蒽环类药物化疗方案治疗,随访中患者均无事件生存。结论AMKL的主要临床表现为贫血、感染,患儿存在巨核细胞特异性标志CD41、CD61表达,还可存在髓系抗原(CD13、CD33)及T淋巴细胞抗原(CD9、CD36)表达。21三体综合征可能是AMKL的易感人群,非21三体综合征的AMKL患儿染色体核型多为复杂核型。阿糖胞苷、蒽环类药物化疗方案治疗AMKL有效。