以寻常型间质性肺炎为病理特征的结缔组织病与特发性肺纤维化的临床差异与预后

Usual interstitial pneumonia: the clinical differences and prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis and connective tissue diseases

特发性肺纤维化(IPF)的组织病理学表现为寻常型间质性肺炎(UIP),与结缔组织病相关寻常型间质性肺炎(CTD-UIP)在影像学和病理学特征上均十分相似,造成鉴别诊断的困难;此外,临床中还有小部分病理表现为UIP的自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF/UIP)患者。本文将主要对IPF/UIP与CTD-UIP的临床差异与预后进行综述。