儿童肾透明细胞瘤的临床病理特征

目的探讨儿童肾透明细胞瘤(CCSK)的临床病理特征及鉴别诊断要点,以提高CCSK术前和术后诊断的准确性。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月昆明市儿童医院收治的11例经病理检查确诊的CCSK患儿的临床及病理学资料,包括性别、发病年龄、术前影像学资料、肿瘤大小、转移情况、病理形态及免疫组化染色结果等。结果患儿发病年龄1岁至7岁9个月,中位年龄24个月。男性患儿5例,女性患儿6例。肿瘤发生在左肾6例,右肾5例。肿瘤平均最大径为(10.06±0.91)cm。镜下肿瘤细胞组织形态表现为圆形或卵圆形,核仁不明显,细胞核和细胞质均为透明空泡样,梭形透明细胞排列成巢状或条索状,可见大量的纤维间质分隔,其内可见特征性的“鸡爪样”小血管。免疫组化染色显示肿瘤细胞阳性表达的抗体标记物有波形蛋白、细胞周蛋白D1、肿瘤抑制基因;阴性表达的抗体标记物有角蛋白、上皮膜蛋白、分化簇34、抗肌内膜抗体、抗平滑肌抗体。结论儿童CCSK是一种罕见的儿童肾恶性肿瘤,易发生转移,病理诊断尤其应注意与单一分化的肾母细胞瘤和先天性中胚叶肾瘤鉴别,联合免疫组化染色有助于CCSK的鉴别诊断。