原发性肾上腺淋巴瘤临床诊治的研究进展

原发性肾上腺淋巴瘤是一种独立的高侵袭性肿瘤,极为罕见,漏诊率和误诊率高;其病因不明,可能与多种致病因素相关;通常表现为双侧肾上腺肿块,伴或不伴淋巴结肿大,其临床表现多样且非特异,常见有B症状(发热、盗汗和体质量减轻的全身症状)、疼痛和疲劳等;诊断需结合肾上腺皮质功能不全的临床和生化证据、影像学、骨髓穿刺、免疫组化染色等辅助检查,确诊依据病理学检查;治疗包括肾上腺切除术、联合化疗、手术后化疗、放疗、自体干细胞移植、预防性中枢神经系统鞘内注射等综合治疗模式,此外,一些新型药物也为治疗提供了思路;但患者预后较差。