中枢神经系统原发性黑色素细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统(central nervous system,CNS)原发性黑色素细胞瘤(primary meningeal melanocytoma,PMM)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析武汉大学中南医院及湖北省十堰市太和医院2013~2019年诊治的2例CNS PMM的临床病理资料、免疫表型等,并复习相关文献。结果例1 MRI示右侧海绵窦旁-颞极部短T1短T2欠均匀强化肿块。例2为第2~3颈椎椎管内硬膜下肿瘤10年后复发。2例组织学表现为肿瘤组织与硬脑/脊膜相连,肿瘤细胞呈漩涡状、片状或乳头状排列,细胞呈梭形或圆形,其内黑色素颗粒含量不等,无明显细胞异型性,未见明显核分裂象及出血、坏死,未见周围神经组织侵犯。免疫表型:2例肿瘤细胞HMB-45及Melan-A均阳性,EMA及PR均阴性,Ki-67增殖指数约1%。例1术后随访半年,未见复发。例2第2次手术后随访至今,未见再次复发。结论CNS PMM虽为交界性病变,但复发率高,其诊断需充分结合临床、影像学及组织学特征,并需与其它黑色素性肿瘤鉴别。