结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展

结缔组织病(Connective tissue disease,CTD)是一组异质性自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、特发性炎性肌病(IIM)、干燥综合征(SS)和类风湿关节炎(RA)[1]。多种CTD可累及肺间质,导致弥漫性肺泡及其毛细血管功能单位的丧失,严重影响患者的生活及生存。间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD)是CTD最严重的临床表现之一,其中SSc和IIM伴发ILD的频率较高。由于ILD疾病进展过程快慢不一,治疗时机的选择成为难点;另外,缺乏治疗CTD-ILD的前瞻性研究,且尚无特效药物,所以CTD-ILD的治疗面临挑战。目前主张多学科合作诊疗(包括风湿科、呼吸科及影像科),主要针对CTD的糖皮质激素(GC)和免疫抑制剂,以及针对ILD的免疫抑制及抗纤维化治疗。靶向生物制剂以及其他治疗方法的应用价值仍处于探索阶段。本文主要根据现有文献资料及临床试验的结果,包括随机对照试验、前瞻性、回顾性病例研究,对CTD-ILD治疗的进展进行综述。