头颈部骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤的病理分析

Clinicopathological analysis and literature review of 2 cases of extraosseous Ewing sarcoma of the head and neck/peripheral primitive neuroectodermal tumor

目的:探讨头颈部骨外尤因肉瘤(E-EWS)/外周原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2例原发于头颈部的E-EWS/pPNET,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,并复习相关文献。结果:低倍镜下可见较一致的小圆细胞弥漫分布,瘤细胞核呈圆形或椭圆形,染色质凝聚浓染,核质比高,核分裂象多见。瘤细胞多围绕血管弥漫分布,并见片状坏死,局部可见中心为血管腔的假菊形团结构。免疫组化显示CD99呈胞膜弥漫强阳性,Vimentin弥漫阳性,Ki-67增殖指数约40%~70%。结论:头颈部E-EWS/pPNET是一种极少见的软组织小圆细胞恶性肿瘤,本病易复发,转移率高,预后差,且极易于头颈部其他恶性肿瘤相混淆,故认识其形态学特征有利于避免误诊,指导临床治疗及判断预后。