成功救治的皮肌炎合并快速进展型间质性肺疾病1例及文献复习

A success case report of dermatomyositis with rapidly progressive interstitial lung disease and literature review

皮肌炎是一种系统性自身免疫病,可累及皮肤、骨骼肌、心肌、关节、肺等,其中约50%的多发性肌炎/皮肌炎可合并间质性肺疾病[1]。皮肌炎于1956年被Mills和Mathews首次报道,通常被认为是引起炎性肌病死亡的最常见原因,死亡率高达30%。间质性肺疾病以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理改变,以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为主要临床表现,目前主要检测手段是高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)。