神经元核内包涵体病的临床和MRI特征分析(附6例报告)

Analysis of clinical and MRI characteristics of neuronal nuclear inclusion body disease(report of 6 cases)

目的分析6例成人型神经元核内包涵体病患者的临床及MRI特征,提高临床对成人型神经元核内包涵体病的影像认识。方法选取6例经皮肤活检确诊的成人型神经元核内包涵体病的临床、病理及影像资料,并复习国内外相关文献。结果6例成人型神经元核内包涵体病患者临床症状不一,但头颅MRI检查显示明显对称性脑白质病变,T_(2)WI和T_(2)flair序列出现对称性高信号,T_(1)WI低信号,DWI均可见皮质、髓质交界区高信号,以双侧额叶明显,DWI高信号在双侧额叶与顶叶交界区呈断崖样缺失;2例双侧基底节区出现斑片状T_(2)WI高信号;1例小脑半球中部蚓部旁(蚓旁区)出现T_(2)flair高信号;1例胼胝体区出现T_(2)flair高信号。结论成人型神经元核内包涵体病的MRI表现具有一定特征,头颅MRI检查特别是DWI序列对成人型神经元核内包涵体病生前诊断具有重要价值。