175例淀粉样变性患者临床特点及预后分析

Clinical characteristics and prognosis analysis of 175 patients with amyloidosis

淀粉样变性是一类系统性疾病,由"罕见"变"常见"需引起重视。本研究回顾分析本中心近20年来175例淀粉样变性患者的临床资料,总体评估患者资料,探讨相关影响因素,以期提高早期确诊率,改善患者预后。研究结果显示,该病好发年龄为50~59岁(占34.85%),且年龄越大治疗效果越差(OR=1.064,95%CI 1.030~1.099,P<0.001);最易累及肾脏(42.86%)和心脏(21.71%);主要表现为蛋白尿、水肿、胸闷气喘、皮肤瘙痒及色素沉着、腹部胀痛、腹水、肝大、低血压等。早期选择有效治疗方案如接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/自体干细胞移植/手术等治疗,则治疗效果更佳(OR=3.706,95%CI 1.866~7.352,P<0.001),且是否接受有效治疗方案是预后的独立影响因素(HR=2.567,95%CI 1.291~5.103,P=0.007)。年龄增大(HR=1.049,95%CI 1.020~1.078,P=0.001)、低血压(HR=2.431,95%CI 1.149~5.141,P=0.020)、心脏受累(HR=6.556,95%CI 3.401~12.640,P<0.001)、多器官受累(HR=2.315,95%CI 1.107~4.840,P=0.026)、血清白蛋白降低(HR=2.477,95%CI 1.219~5.034,P=0.012)、估计肾小球滤过率(eGFR)降低(HR=2.215,95%CI 1.205~4.070,P=0.010)、B型钠尿肽(BNP)升高(HR=3.962,95%CI 1.357~11.574,P=0.012)、肌钙蛋白T(TnT)升高(HR=2.872,95%CI 1.042~7.915,P=0.041)亦是预后的独立影响因素,可增加死亡风险。因此,在诊疗过程中,临床医师需密切监测这些指标变化,早期诊断及采取有效治疗措施,以改善淀粉样变性患者的治疗效果及预后。