孤立性纤维性肿瘤12例临床特点分析

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种少见的间叶源性软组织肿瘤,可发生于全身各部位,多见于胸腔。由于该病发病率低,在临床诊断及鉴别诊断上容易被忽视而引起误诊。该文回顾分析了SFT 12例的临床表现、影像学表现及病理学特征。该组12例中,肺部2例无症状,于体检时偶然发现;其余10例因肿瘤阻塞或压迫周围组织器官均出现不同程度的症状。CT检查显示,肿瘤呈单发的结节或肿块,大多边界清楚,直径较小者密度均匀,直径较大者可见浅分叶状,肿瘤内部有坏死囊变区,呈中心低密度、边缘稍高密度的肿块影,其中1例肿块可见钙化。增强扫描,较大的肿瘤实质部分强化显著,动脉期显示肿块内多支迂曲的血管影,其低密度坏死囊变区无强化。同时行MRI检查1例,MRI平扫T1WI上为低信号,T2WI上为低或中低混杂信号,边界清楚;增强扫描后呈不均匀强化,囊变区呈长T1、长T2信号改变。该组12例均行病理检查。显微镜下可见肿瘤由交替分布的丰富细胞区与稀疏细胞区组成,瘤细胞轻度异型性,呈索状或片状分布,间质可见大量胶原纤维,并有少许淋巴细胞浸润深染;肿瘤中血管较丰富,并形成典型的"血管外皮瘤样"区,其间常含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。波形蛋白(Vim)阳性率100.0%,Bcl-2蛋白阳性率100.0%,CD34阳性率91.7%,CD99阳性率83.3%;个别病例呈小灶性区域SMA弱阳性表达。该研究提示,临床医师应提高对SFT的认识水平,在熟悉其临床表现和影像学特征的基础上,结合病理学及免疫组织化学检查结果进行明确诊断。