轻链型心肌淀粉样变性病人的临床特征及预后相关因素分析

目的研究轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)病人临床特征及预后的相关因素、早期诊断及治疗,从而改善预后,延长生存时间。方法回顾性分析江苏省人民医院84例诊断为轻链型心肌淀粉样变性病人临床资料,采用Cox回归模型分析影响预后的危险因素。结果共纳入病人84例,其中男55例,女29例,男女比例为1.9∶1;年龄(59.98±7.50)岁。化疗组51例,死亡25例;非化疗组33例,死亡27例。使用Kaplan-Meier方法分析化疗对病人生存情况的影响,化疗组较非化疗组生存时间长(中位生存时间分别为38个月与5个月,P<0.001)。对53例行血清游离轻链(sFLC)检测的病人以血清游离轻链差值(dFLC)中位数189.98 mg/L为界点,分为高dFLC组和低dFLC组,高dFLC组舒张早期二尖瓣血流速度与舒张晚期二尖瓣血流速度比值(E/A)>2的病人比例高于低dFLC组(19.2%与55.6%,P<0.01);Cox单因素分析提示dFLC≥189.98 mg/L、心功能分级≥Ⅲ级、E/A>2、心律失常、低血压为影响生存的危险因素,但采用Cox风险比例模型进行多变量分析时,仅E/A>2、低血压是影响病人生存的危险因素。结论心肌淀粉样变性病人临床表现缺乏特异性,预后差,早期诊断至关重要。