Lhermitte-Duclos病1例

1病例资料39岁女性,临床表现为恶心、呕吐、眩晕,体格检查未见小脑阳性体征。CT检查发现右侧小脑直径约2.5 cm低密度影,边界欠清,内可见点状钙化高密度影(图1A)。MRI检查发现右侧小脑半球内见长T1、长T2信号影,增强扫描未见强化(图1B~D)。甲状腺、乳腺、妇科彩色超声多普勒筛查未见异常。术前考虑Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)。采取枕下后正中入路手术切除肿瘤,术中见脑压稍高,肿瘤直径约3 cm,位于皮层下,灰白色,质软,部分与脑组织有界限,肿瘤上界可见大量供瘤血管,此处血供丰富,与周围组织界限不清。术后病理诊断LDD(WHO分级Ⅰ级)。术后3个月复查头部MRI显示肿瘤完全切除(图1E),随访半年,未见肿瘤复发。