免疫球蛋白轻链相关淀粉样变性1例报道

免疫球蛋白轻链相关淀粉样变性(AL)也称原发淀粉样变性(PA),是一组因单克隆免疫球蛋白轻链沉积在各种器官细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的疾病。AL是一种罕见疾病,大约发生于10%的MM患者,国外报道发生率为8%~10%,其中65%~75%为男性[1]。由于本病临床表现多样,容易发生漏诊和误诊[2]。原发性淀粉样变性和浆细胞骨髓瘤并发的淀粉样变性均属于免疫球蛋白轻链型。淀粉样变性是由均一性、嗜酸性不溶性原纤维纤丝蛋白在全身不同脏器与组织内沉积而引起,淀粉样变性的临床表现,主要由均一性、嗜酸性的“淀粉样蛋白”在全身不同脏器与组织沉积引起[3]。宁夏人民医院发现1例,报道如下。