弥漫性肺脑膜上皮瘤病1例

Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: Case report

患者女,54岁,咳嗽、咳痰伴咽痛3月余;曾患“肺结核”,已治愈。查体及实验室检查未见异常。胸部CT:双肺弥漫随机分布类圆形磨玻璃小结节影,直径1~8 mm,以肺野外带为著,边界尚清晰,部分中心呈低密度(图1A、1B);考虑感染性肉芽肿?行电视辅助胸腔镜(video-assisted thoracic surgery,VATS)右下肺楔形切除术,术中见双肺弥漫多发小结节,呈灰白色,大者约5 mm,未见胸膜凹陷;于右下肺后基底段取组织标本送检。病理:光镜下见中等大小脑膜上皮样细胞围绕肺泡腔或小血管呈团状或漩涡样排列(图1C)。免疫组织化学:孕激素受体(progesterone receptor,PR)(+),CD56(灶+),Vim(+),EMA(+)。病理诊断:符合弥漫性肺脑膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis,DPM)。