会阴部巨大丛状神经纤维瘤一例

患者女,25岁,因"臀部、会阴部肿物13年"入院。既往有"左侧小腿骨病"手术史10余年。查体:左下肢跛行,胸椎脊柱侧弯,躯干后侧、臀部可见10余处片状咖啡色斑,腹股沟褐色雀斑。专科检查:右侧臀部及大阴唇黑色素沉着,明显肥大,柔软,皮肤松垂,无压痛(图1)。胸部CT检查提示:T3~6胸椎椎体骨质改变,向右侧凸出,畸形改变。会阴部MRI示:会阴部及右侧臀部皮肤增厚,皮下见多发条片状长T1长T2信号影,形态不整,边界不清,累及尿道、阴道及肛管旁,并与其分界不清,肛提肌形态尚可(图2)。行会阴部神经纤维瘤切除皮瓣修整术,术中切至会阴部筋膜层,切除会阴及臀部多余组织,臀部近肛管及右侧坐骨直肠窝处未予处理,术后愈合良好。