人类疱疹病毒4型感染相关成人嗜血细胞综合征两例并文献复习

嗜血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一类由原发性或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞而引起一系列炎症反应。临床主要特征为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象。HLH由Risdall等[1]率先报道,近年随着对HPS认识的不断加深,临床诊断率逐步提高。现对福建医科大学孟超肝胆医院肝病内分泌科2019年临床中发现的2例HLH分析如下。