以神经系统损害为首发症状伴血IgG4升高的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎一例

A case of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis with neurological damage as the first symptom and accompanied by elevated blood IgG4

临床上以神经系统损害为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎较为少见。本文报道1例以神经系统损害为首发症状,随后出现急进型肾炎综合征的ANCA相关性血管炎,血髓过氧化物酶抗体阳性且血IgG4明显升高。肾活检证实为寡免疫复合物性新月体肾炎。予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导治疗后,患者神经系统症状、肾功能损害等显著改善,血IgG4水平恢复正常。