噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2]。既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4],但随着对本病的重视和研究的深入,儿童期LAH的报道也逐渐增加。HLH起病急且进展快,早期病理检查往往难以进行,因此,LAH的早期诊断和及时治疗均较困难。重庆医科大学附属儿童医院血液科近期收治6例以HLH起病的儿童NHL或LPD,现将其临床特征和诊治情况报道如下。