第538例 青年男性—双侧肾上腺腺瘤术后—孕酮升高

患者男,33岁,慢性病程。临床表现为意外发现右侧肾上腺占位,并行手术切除。随后再次意外发现左侧肾上腺2个占位,手术切除较大占位。随访过程中发现左肾上腺未切除占位增长快速。仔细追问病史,患者生长速度加快时间早,14岁后身高无增加,终身高偏矮(165 cm),提示存在性早熟可能性大,有先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的可能。患者病程中血压不高,完善促肾上腺皮质激素、孕酮、17α羟孕酮、中剂量地塞米松抑制试验、基因检测等检查最终明确非经典型21羟化酶缺陷症的诊断。在肾上腺意外瘤患者中,需警惕不典型CAH的可能。对于CAH相关肾上腺占位,无需手术,予糖皮质激素抑制促肾上腺皮质激素可控制肿瘤生长。此外,男性CAH患者易合并下丘脑-垂体-性腺轴功能紊乱,需评估患者性腺轴功能及阴囊B超,以便及时干预。