肌萎缩侧索硬化的神经生理学生物标志物研究进展

肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种同时累及上运动神经元(Upper motor neuron,UMN)和下运动神经元(Lower motor neuron,LMN)的神经退行性疾病,患者主要表现为进行性的肌肉萎缩和无力,并最终因呼吸衰竭而死亡[1]。由于其临床异质性,且缺乏明确的诊断实验或生物标志物,故常导致患者诊断延迟,且在临床实验中难以监测疾病进展及治疗结果[2]。