原发中枢孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤63例临床病理分析

目的探讨原发中枢孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)临床病理学特点及诊断要点。方法收集原发中枢SFT/HPC患者63例,分析其临床特点、影像学表现、病理组织学形态及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果63例患者中,男35例,女28例,中位年龄45岁,主要临床表现为头晕、头痛、一侧肢体麻木等,病变部位多位于硬脑膜附近,以幕上多见,MRI多显示边界清晰的孤立性肿块,缺乏“硬脑膜尾征”,瘤内可有囊变、坏死。显微镜下,肿瘤组织内富含鹿角样血管,瘤细胞围绕血管壁呈血管外皮瘤样排列。瘤细胞大小相对一致,呈短梭形、圆形或卵圆形,细胞界限不清,细胞胞浆少,细胞核圆形或卵圆形,核仁不明显,级别低者核分裂相稀少,级别高者核分裂相增多。免疫组织化学显示63例病例中,STAT6、CD34、Bcl-2及CD99阳性率分别为100.0%、42.9%、84.1%及90.5%;Ki-67增殖指数2%~40%之间。结论原发中枢SFT/HPC少见,诊断时应结合临床及影像学特点,确诊以病理诊断为准,STAT6核阳性具有诊断意义。