进展性纤维化性间质性肺疾病与抗纤维化治疗

进展性纤维化性间质性肺疾病(Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases,PF-ILD)是指一大类慢性纤维化肺疾病,与IPF类似,表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高,预后差,而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。