儿童复发/难治性皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例

病例资料病例1男,1岁5个月。因“右踝皮疹伴溃烂3个月,全身散在皮疹2个月”于2013年1月转我院治疗。患儿于2012年6月(年龄11个月)出现右踝内侧皮疹,略突出于皮肤表面,色鲜红,约1.5cm×2.0cm大小,于外院局部治疗后,皮疹未见明显变化。随后出现局部溃烂,伴液体渗出,并出现全身多处散在皮疹(背部、胸部、阴囊、颜面部),逐渐增多,范围逐渐扩大,皮肤局部肿瘤凸起伴深部溃疡(图1)。皮疹活检病灶进行肿瘤基因重排检测:TCRγ和TCRδ单克隆重排阳性,而TCRβ和Ig重链和轻链重排阴性。我中心病理诊断:T细胞淋巴瘤,倾向于皮肤原发性γδT细胞淋巴瘤。骨髓(-)。PET/CT示:右脚踝区及右小腿皮肤病灶代谢活跃,符合淋巴瘤;右腹股沟多个淋巴结代谢活跃,考虑浸润;左咽后、双颈Ⅱ区及双侧腋窝多个淋巴结代谢较活跃,浸润待排。2013年3月开始采用长春新碱+泼尼松治疗1周无效,更换CHOP+博来霉素2疗程,右踝部溃疡稍好转,其他部位病灶无变化。2013年4月改为BFM-NHL方案A-B-A-B化疗4疗程,皮疹消退,溃疡愈合,获得CR(图2)。