轻链型淀粉样变患者肠梗阻伴肠穿孔术后合并呼吸心搏骤停成功救治一例

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin lightchain amyloidosis,AL)是浆细胞克隆产生大量异常免疫球蛋白轻链,聚集折叠为淀粉样蛋白原纤维沉积在机体各系统中引起的全身性疾病,是最常见的原发性系统性淀粉样变性类型[1]。可以出现全胃肠道受累,以胃部和小肠受累多见。可以表现为上腹不适、消化不良、腹泻、便秘、吸收不良综合征和消化道出血等[2]。