“跳跃型”巨结肠中节段肠神经形成的胚胎学基础及其形成的分子机制

在肠神经发育过程中,迷走神经嵴细胞从神经管迁移进入胃,沿着肠道由胃端向肛门端迁移,分化为胃肠道内的神经元和胶质细胞,形成肠神经。先天性巨结肠为一种儿童多发的先天性肠神经发育缺陷疾病,其发病原因为神经嵴细胞在肠道内的迁移分化缺陷导致肠道末端的神经节细胞缺失。“跳跃型”巨结肠是先天性巨结肠中罕见的类型,其病理特征为神经节细胞缺失的肠段中出现一段有节细胞区域,即节段型肠神经。现有的肠神经发育理论和先天性巨结肠发病机制并不能解释节段型肠神经的来源。本研究首先通过“瑞士卷”方法从183例临床病例中筛选出2例“跳跃型”巨结肠,确定临床上存在“跳跃型”巨结肠。