SMARCA4缺失型胸部肉瘤1例

SMARCA4缺失型胸部肉瘤(SMARCA4-defi⁃cient thoracic sarcoma,SMARCA4-DTS)是一类罕见的胸腔恶性肿瘤。Le Loarer等[1]最初于2015年提出SMARCA4缺失型差分化恶性肿瘤,并为这个独特的实体肿瘤提出了术语“SMARCA4缺失型胸部肉瘤”,随后Stewart等[2]和Perret等[3]分别报道个例或小系列病例,Perret等[3]报道了迄今为止最多的病例数(30例)。文献报道显示,SMARCA4-DTS具有特定的临床病理和免疫表型,该类肿瘤患者多为有吸烟史的年轻男性患者,病程中可出现呼吸困难、心包积液、胸腔积液及上腔静脉压迫综合征等,对放化疗的敏感性差,预后不良[1,3-7]。