肺出血-肾炎综合征与Goodpasture病

Pulmonary hemorrhage-nephritis syndrome and Goodpasture’s disease

肺部和肾脏同时受累导致肺出血和急进性肾小球肾炎的临床综合征称为肺出血-肾炎综合征或Goodpasture综合征,其病因可以是特异性抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的Goodpasture病或抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎等系统性疾病。临床表现为肺出血-肾炎综合征的患者应急诊检测血清抗GBM及ANCA等特异性抗体以明确Goodpasture病的诊断。伴有严重肺出血的Goodpasture病需给予大剂量糖皮质激素联合血浆置换或免疫吸附治疗以控制肺出血,改善肾脏功能,并加强对肺和肾功能的支持治疗,预防感染。但如无严重肺出血,评估肾功能难于恢复的患者,应避免过强免疫抑制剂治疗。