新生儿期起病的先天性大叶性肺气肿12例临床分析

先天性大叶性肺气肿(congenital lobar emphy-sema,CLE)是一种罕见的先天性肺囊性病变,发病率1/30000~1/20000,男女比约3∶1,其主要特征是肺叶的过度扩张导致肺结构和纵隔的压迫,50%为特发性原因不明,部分是支气管软骨发育异常的结果(支气管软化、支气管狭窄或闭锁)。症状的严重程度取决于是否存在气潴留现象以及肺气肿发展的速度,可能在出生时或出生后6个月内出现症状^([1-4]),新生儿期先天性大叶性肺气肿相关报道较少,易误诊,延误治疗。