以肾损伤为主要表现的儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎二例

例1,患儿,女,13岁,主因"水肿1周"入院。查体:BP 140/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),全身水肿,面色苍黄。查血常规:Hb 85 g/L。尿常规:红细胞589/高倍视野,蛋白3+;尿蛋白定量6.41 g/24 h;抗人球蛋白试验阴性。肾功能:尿素15.74 mmol/L,肌酐361μmol/L;血白蛋白28.9 g/L;肌酐清除率15.66 mL/(min·1.73 m^(2));自身抗体、抗核抗体、抗肾小球基底膜抗体阴性;ASO、补体正常。血管炎四项:抗髓过氧化物酶抗体(MPO-Ab)阳性;抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)阳性。