儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例并文献复习

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrom-binemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种特殊罕见的病症,主要见于儿童,表现为狼疮抗凝物(LA)阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体(antiprothrombin,aPT),该抗体与凝血酶原(prothrombin,FⅡ)结合后被清除,进而引起低凝血酶原血症。LA常见于SLE患者,LA可通过激活血小板聚集、干扰血栓调节蛋白功能、阻碍蛋白C对凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ的灭活、抑制纤溶酶活性等引起血栓,而出血情况罕见。我们发现1例儿童HLAS病例,因反复鼻衄于我院就诊,现报道如下。