先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)

National Expert Consensus on Diagnosis&Treatment of Congenital Pulmonary Airway Malformations in China(2021)

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是先天性肺发育畸形(congenital lung malformation,CLM)中最常见的一种,是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变[1,2]。常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构[1]。其发病机制可能是肺胚胎发育过程中上皮细胞与下层间充质细胞之间的信号传导障碍,导致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺肿块[3]。CPAM患病率约占出生活胎的1/35000~1/7200,且呈逐渐上升趋势[4,5]。