肺外淋巴管肌瘤病5例病例分析及文献复习

淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyoma,LAM)是PEComa家族的一种间叶源性肿瘤,其特点是肿瘤细胞常显示色素细胞和平滑肌细胞样分化,并与血管相关,是一种低级别、具有转移性的病变。病灶常常发生于肺部,表现为弥漫性囊性变。若广泛累及淋巴管链伴或不伴有肺实质累及,则称为淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAMs)。