原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤一例并文献复习

Primary retroperitoneal angiomatoid fibrous histiocytoma:report of one case and review of literature

目的:提高对原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识。方法:回顾性分析潜江市中心医院2020年8月收治的1例原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤患者的资料,同时进行文献复习。结果:该患者临床表现无特异性,实验室检查未见明显异常,影像学检查示右腹膜后团状软组织肿块影,行肿瘤切除术,病理检查提示肿瘤主要由梭形细胞和卵圆形细胞构成,免疫组织化学结果示Vimentin、Desmin、CD68、CD99均阳性,荧光原位杂交(FISH)检测EWSR1基因断裂重排,确诊为原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤。术后密切随访至截稿日,患者未诉不适。结论:原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤临床表现无特异性,确诊有赖于病理组织形态学、免疫组织化学及分子检测。其生物学行为多呈惰性,局部复发率较远处转移率高,局部手术广泛切除是主要治疗方法,术后应密切随访。