新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁经皮球囊肺动脉瓣打孔扩张术的围手术期监护与随访

室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病的1%~3%[1]。PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、右心室及三尖瓣不同程度的发育不良、伴或不伴冠状动脉畸形。如果早期没有进行外科干预,PA/IVS的病死率极高,患儿出生后2周内病死率为50%,6个月内病死率约为85%。PA/IVS多数需分期手术,但由于其病理解剖的多样性和复杂性,初期治疗方法各异。