摘要
马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种罕见的结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,由编码纤维蛋白的FBN1基因突变引起。MFS患病率0.065‰~0.2‰[1]。MFS涉及许多系统病变,最主要的是眼、骨骼和心血管系统。主动脉夹层形成、破裂是MFS患者主要死因。由于MFS的高遗传性以及妊娠增加了MFS患者主动脉夹层风险[2],能否正确、专业地对这一类患者进行有效的孕前、孕中和产后临床管理至关重要。
作者
庞硕
赵晓燕
Pang Shuo;Zhao Xiaoyan(Department of Cardiology,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)
出处
《中国心血管杂志》
2021年第4期406-408,共3页
Chinese Journal of Cardiovascular Medicine
基金
国家重点研发计划资助项目(2018YFC1312505)
河南省科技攻关项目(202102310210)。
关键词
马凡综合征
妊娠
临床管理
Marfan syndrome
Pregnancy
Clinical governance
