强直性肌营养不良的心血管表现及其临床管理策略

Cardiovascular manifestations and clinical management strategies of myotonic dystrophy

强直性肌营养不良(DM)是成人最常见的肌营养不良,心律失常发生率高,心源性猝死(SCD)风险高。SCD重在预防,应每年对患者随访,并应对心电图检查发现传导缺陷和/或电生理学检查发现希氏束下传导阻滞的患者预防性安装永久起搏器。植入式心脏除颤器治疗是伴有室性心动过速患者的适应证。现就DM患者的心血管表现及其对预后的影响研究进行综述,并就神经科医生临床管理DM患者心血管系统方面提出一些策略。