泪腺IgG4相关性眼病19例临床病理分析

目的探讨泪腺IgG4相关眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)的临床病理特征。方法收集陕西省西安市人民医院(西安市第四医院)2010年12月~2020年12月确诊的19例IgG4-ROD,并收集10例泪腺炎性假瘤和10例泪腺Mikuliczs病作为非IgG4-ROD组,采用免疫组化EnVision法检测IgG4和IgG表达,并复习相关文献。结果19例泪腺IgG4-ROD患者年龄28~83岁,平均57.4岁,男女比为12∶7,病变位于双眼13例,单眼6例,临床多表现为泪腺无痛性肿大,部分患者伴有眼球突出或运动受限,其中14例患者血清IgG4升高(3.33~21.7 g/L)。影像学多表现为双眼泪腺肿大,部分患者出现眼外肌肿大或眶下神经增粗。镜下表现为显著的淋巴细胞及浆细胞浸润,淋巴滤泡形成,伴有显著的纤维化,并可见席纹状纤维化。免疫组化可见大量IgG和IgG4阳性浆细胞,且均满足IgG4/IgG细胞>40%及IgG4阳性浆细胞>50个/HPF。结论泪腺IgG4-ROD需与眼部炎性假瘤、Mikuliczs病及其他非特异性炎症相鉴别,最终诊断需结合患者临床表现、影像学特征、实验室检测及病理特征综合考虑。