姑息治疗儿童鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤1例

1临床资料患儿,男,4岁,因“腹痛、呕吐1+月,左眼睑下垂20+d”于2019年10月25日入院。1+月,患儿出现脐周阵发性轻微压痛不适,持续1~2 min后可自行缓解,伴呕吐胃内容物,非喷射性。20+d前,患儿出现左眼睑下垂,晨起重,伴左眼疼痛、瘙痒、眼球活动受限。患儿上述症状呈进行性加重,严重时左眼睑覆盖全眼(图1F),伴眼球活动困难、视力下降等,头颅MRI示(图1A-E):两侧颞窝、左侧咽旁间隙、左侧咀嚼肌间隙、两侧后组筛窦、蝶窦、两侧眼眶、两侧颅底占位、鞍区强化结节,考虑肿瘤性病变可能性大。病变与左侧下鼻甲分界不清,两侧颈内动脉海绵窦段、两侧视神经被包裹,以左侧视神经为甚,左侧眼球稍显受压、外突,斜坡受侵,左侧中耳乳突炎。鼻腔鼻窦活检病理诊断:胚胎型横纹肌肉瘤。近1个月,患儿肿瘤生长迅速,左侧眼球突出明显,伴左侧鼻衄和鼻腔内少许肉样组织脱落,偶伴呕吐。家属商议后不再行进一步抗肿瘤治疗,我院门诊以“鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤”收入我科行姑息治疗。