贝克威思-威德曼综合征29例射频消融缩减术围手术期的护理

贝克威思-威德曼综合征即脐膨出-巨舌-巨体综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome,BWS),是一种先天性过度生长综合征,是由于胎儿受环境或药物影响的常染色体显性遗传性疾病,由11P15.5母源或父源性印迹基因表达缺陷所致[1]。临床上表现为新生儿巨舌、脐疝、面部鲜红斑痣等。巨舌是舌体肌纤维肥大增粗导致,且巨舌可长时间或始终位于口唇外,严重时肥大的舌根可压迫口咽部呼吸道导致呼吸困难[2];其次,外露的舌头影响患儿的言语功能,导致患儿性格自卑、孤僻,拒绝社交活动。