以尿崩首发的中枢非朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

组织细胞增多症是一组罕见的异质性疾病,目前基于病变细胞谱系可分为三大类。第一类属于树突状细胞谱系,包括朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)、莱特勒西韦综合征等;第二类源于单核巨噬细胞,称为非朗格汉斯细胞组织细胞增多症(non-Langerhans cell histiocytosis,non-LCH);第三类为恶性组织细胞增多症,过去常与T细胞淋巴瘤混淆。non-LCH为一种罕见病,累及中枢者则更为罕见。现笔者报道1例以尿崩为首发症状的non-LCH。