以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点

目的探讨以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法回顾性分析2017年1月至2020年1月在江西省人民医院收治的以急性间脑综合征起病的NMOSD患者[患者血清可检测到水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)抗体]的临床、实验室、影像学特点及预后。结果纳入11例患者,男:女=2:9,发病年龄17~47(35.2±8.1)岁。所有患者均表现为嗜睡(11/11),其他临床表现包括恶心和呕吐(4/11)、发热(2/11)、厌食(1/11)、无汗(1/11)和低体温(1/11)。11例患者颅脑MRI均出现双侧下丘脑受累,9例患者出现双侧丘脑内侧受累,2例出现中脑前缘受累。11例患者均使用激素冲击治疗,5例患者使用免疫球蛋白冲击治疗,2例患者加用免疫抑制剂。随访1年左右,11例患者中复发3例,复发临床特征为视神经炎和长节段横贯性脊髓炎。结论以急性间脑综合征起病的NMOSD患者最常见的临床表现为嗜睡。病灶多累及双侧下丘脑和双侧丘脑内侧。临床上对于不明原因嗜睡的患者应尽快完善颅脑MRI检查,当出现间脑受累和血清阳性AQP4抗体时则支持NMOSD的诊断。