《2021年亚太肝病学会共识指导:布-加综合征》摘译

An excerpt of Budd-Chiari syndrome:Consensus guidance of the Asian Pacific Association for the Study of the Liver(APASL)

布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。肝静脉流出道阻塞导致肝窦压力升高,进行性肝细胞缺氧坏死、肝小叶纤维化最终造成肝硬化。因此,通过恢复肝静脉血流或建立门体分流等治疗手段,肝功能会有所改善。在西方国家,肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型,骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders,MPDs)是最常见的病因。然而,亚太地区所报道的BCS梗阻类型多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主,同时该地区疾病的临床特征、血栓性疾病和治疗策略均存在显著的地域性差异。因此,针对亚太地区BCS的特点,亚太肝病学会(APASL)制定了本部共识指导并为临床医生提出了具体的推荐意见。证据质量和推荐强度采用GRADE系统评价方法(表1)。在此,将共识指导中的推荐意见摘译如下。