肝血管肉瘤伴Kasabach-Merritt综合征1例报告

A case of hepatic angiosarcoma with Kasabach-Merritt syndrome

血管肉瘤由恶性内皮细胞构成,是一种高侵袭性且罕见的软组织肉瘤亚型,占所有软组织肉瘤的2%以下 [1] ,常见于头颈部皮肤、乳房、肝脏、心脏及其他内脏器官。原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)远不如皮肤或乳房血管肉瘤常见,其中位生存时间为6个月 [2] 。 卡-梅氏综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)于1940年被首次报道为小儿巨大血管瘤导致PLT减少,现在被用来描述与血管肿瘤相关的血小板减少症和消耗性凝血障碍状态 [3] 。现有理论 [4] 认为,血管瘤内PLT凝聚,恶性内皮细胞促进PLT激活及黏附促进KMS的发展。PHA并发KMS已有报道,但是在术后出现较为罕见。本文报道1例PHA术后并发KMS的患者,目前仍在随访治疗中。