梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤6例临床病理分析

目的分析梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(SRMS/ScRMS)的临床病理特点。方法收集6例SRMS患者的临床资料,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果病变分别位于左鼻腔鼻窦、舌部、右阴囊、右小腿及右胸腹壁。6例均行手术治疗,随访8~92个月,1例死亡,1例局部多次复发,2例发生远处转移,2例未见复发和转移。镜检:瘤细胞主要由梭形细胞组成,呈束状、席纹状排列,肿瘤细胞胞质丰富红染,细胞核小、细长,核深染,核仁不明显或者有小核仁,核分裂象偶见,可见散在的横纹肌母细胞。免疫表型:6例肿瘤细胞均表达MyoD1,6例不同程度表达Desmin和Myogenin,S-100、h-caldesmon、SOX-10及CK均不表达,Ki-67增殖指数5%~30%。结论SRMS/ScRMS是横纹肌肉瘤中的一种少见亚型,临床主要以手术局部扩大切除为主,术后辅助放化疗可有效延缓疾病的进展。