考来烯胺预防难治性良性复发性肝内胆汁淤积1型胆汁淤积发作

良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)是一种常染色体隐性遗传胆汁淤积性疾病,其特征是间歇性胆汁淤积发作,严重程度和持续时间各不相同。BRIC 1型与编码毛细胆管转运蛋白ATP8B1的基因突变有关。ATP8B1的缺乏会导致肠道对胆汁酸重吸收和肝脏对胆汁酸分泌失衡,导致胆汁酸聚集,进一步加重肝细胞功能障碍。现有的治疗策略旨在缓解胆汁淤积发作期间的症状,如熊去氧胆酸(UDCA)、利福平、鼻胆管引流术和血浆置换术等治疗手段已在临床上应用。考来烯胺作为一种阴离子交换树脂,可结合肠道中的胆汁酸,防止肠内重吸收,减少胆汁酸肠肝循环。本文就考来烯胺在BRIC 1型中的应用做一综述。